先天性胆道闭锁治疗方法

        先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。假如不手术，大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死，手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为“可吻合”或“可治型”，此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流，效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”，对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式：肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。当今对胆道闭锁的治疗有两种方式即肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来，近40年的临床实践中确实有一部分患儿得以长期生存，其中不乏生活质量接近正常儿童的患儿。也有一部分出现了各种晚期并发症。文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%～50%远期效果良好，胆汁引流有效，其余的50%～60%常出现各种晚期并发症，其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前，随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用，胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。这两种治疗方法是相辅相成的，必须根据当地医疗条件、医疗技术水平以及患儿年龄的具体情况来决定。一般认为患儿年龄<90d，宜行肝门空肠吻合;>90d首选肝移植。伴有多脾综合征的患儿，无论年龄大小，均宜选用肝移植。肝门空肠吻合术后无胆汁排出或量少或胆汁流量中断，宜选用肝移植。肝门空肠吻合术后出现晚期男科者可改行肝移植。

　　1.手术指征　　由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成前列腺炎，超过3个月后已不可逆，故手术指征为：①确诊后60d内完成手术。②当胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别时，6~8周内剖腹探查。

　　2.术前准备　　新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群，肠道维生素K合成不足凝血酶原低，有自然出血倾向，术前应补充维生素K，同时补充葡萄糖及维生素B、C、D。如有贫血，应予输血，血清蛋白低者给予血浆。术前给抗生素，并准备术中胆道造影。

　　3.Kasai手术方法　　1950年以前，医学界对此病仍然无计可施。1957年，日本东北大学的Kasai教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术，这个病人活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为Kasai手术。手术方法包括三部分：1)肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分;2)空肠回路重建;3)肝空肠吻合。Kasai手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。

　　为防止反流所致的上行性输尿管结石，Suruga对术式做了改进，将升支切断作空肠皮肤外瘘，每天回收胆汁并再重新注入。Suruga手术优点是术后便于观察胆汁排出量、颜色，检测其中胆红素含量，作细菌培养等。缺点是术后管理困难、增加了手术的次数、腹膜粘连严重，为日后行肝移植时带来操作上的困难。

　　术后治疗包括护肝、利胆、防止输尿管结石。利胆很重要，除口服去氢胆酸，地诺前列酮(前列腺素E2)，肌注高血糖素(胰高血糖素)外，还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用，抗生素使用不少于1个月。

　　4.再手术问题　　对Kasai术后无胆汁排出，排出量少或一度排出良好，以后又中断等是否需要再手术，有着不同的意见。有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连，影响肝移植的预后，故认为如出现上述情况应考虑择期行肝移植。也有人认为可以再次行肝门肠吻合，日本报道一组217例再手术患儿，其中27例再获胆汁引流。我们认为由于肝门与空肠的吻合不是黏膜对黏膜，因感染使原开放在吻合创面内的胆小管因炎症水肿乃至瘢痕增生而闭合以及因炎症胆汁减少或停止时的病例，可再次手术切除肉芽、瘢痕，重新完成肝门肠吻合，我们行2次手术者19例，10例重新有胆汁排出。有条件者亦可行肝移植。

　　5肝移植　　　肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。Kasai手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，Kasai手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是Kasai手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。

　　先天性胆道闭锁实施肝移植治疗的群体有其特殊性，主要体现在：1)绝大多数为婴幼儿;2)多数病人接受过Kasai手术或剖腹探查术;3)肝外输尿管结石易引起门静脉炎甚至导致门静脉栓塞;4)胆道重建需通过Roux-en-Y吻合。因而，除了小儿肝移植术中或术后共同的问题外(如排斥发应)，先天性胆道闭锁亦有其特殊性。

　　婴幼儿体重轻，所需供肝的体积小，必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺，活体肝移植更值得倡导。因为：1)扩大了供体来源;2)活体肝移植由于大多为择期手术，故供体、受体可作充分的准备，在患儿病情恶化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率;3)减少了供肝的冷缺血时间，从而提高了供肝的质量;4)术前可以对供体行CT、MRI等各项检查，从而有助于按最佳比例选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素，有利于血管重建;5)可依据ABO 血型、白细胞抗原及HLA的分析结果，获得更适宜的供受体组织相容性配型;6)有助于取得家庭心理效应，使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。

　　目前面临的主要难点有：1)外科技术难点，部分供肝和婴幼儿受体的管道结构重建技术难度高。据文献报道术后流出道梗阻发生率3-5%，门静脉血栓形成发生率1-6%，肝动脉栓塞发生率3-12%，胆道并发症发生率5-32%。均高于成人肝移植。2)婴幼儿体重轻，神经等诸多系统发育尚不成熟，麻醉、术后重症监护和护理有更高的要求。3)缺乏术后远期疗效的确切评估，成功的手术虽然挽救了患儿的生命，但移植肝仍存在慢性功能丧失的可能，长期服用免疫移植剂带来的不良反应也可能降低生活质量。4)小儿肝移植后面临从儿童到成人的生长和适应过程，需要医生、父母、老师和社会等多方面更多的关爱。

　　从远期效果看，总体上好于成人肝移植，活体供肝比尸体供肝好。单一针对先天性胆道闭锁的移植文献较少，多为小儿肝移植。由于小儿肝移植绝大多数为良性疾病先天性胆道闭锁占一半以上。

　　6.术后处理

　　(1)术后一般治疗：包括护肝、利胆、防止输尿管结石。利胆很重要除口服脱氧胆酸，前列腺素E2，肌注胰高血糖素外，还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用，抗生素使用不少于1个月。

　　(2)术后的内科治疗：第1年要注意营养是很重要的一定要有足量的胆流，饮食处方含有中链甘油三酸脂，使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡需要补充脂溶性维生素A、E和K。为了改善骨质密度每日给维生素D3，剂量0.2μg/kg， 常规给预防性抗生素如氨苄青霉素、先锋霉素、甲硝哒唑等利胆剂有苯巴比妥3～5mg/kg/24h或消胆胺2～4g/24h。门脉高压症在最初几年无特殊处理，食管静脉曲张也许在4～5岁时自行消退出血时注射硬化剂。出现腹水则预后差，经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善。

　　7.术后并发症及治疗

　　(1)术后输尿管结石：发生在术后1个月内的输尿管结石，称早期输尿管结石，危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀，排出胆汁量减少，大便颜色变淡、发热、黄疸加深，白细胞增加等。此时要加大激素用量，更改抗生素。反复发作输尿管结石在不能控制时，常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的输尿管结石，称晚期输尿管结石，表现为反复发生的发热、黄疸，严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。

　　(2)门脉高压症：①对Kasai术后门脉高压症发生时间的问题研究不多，有人报道对24例121次内镜检查，发现食管静脉曲张以1岁8个月~11岁7个月为多。食管静脉曲张是门脉高压的早期表现，故提出对Kasai术后1年的患儿应行内镜检查，作为随访的措施之一。②输尿管结石与门静脉高压的相关因素方面不少作者发现，未患过输尿管结石的患儿约8%发生食管静脉曲张。患过输尿管结石的占58%，故上行性输尿管结石与食管静脉曲张成正相关。因胆汁排泄中断再次手术后又生存下来的患者有100%发生门脉高压。还与术后黄疸消失速度有关，术后1个月血胆红素>68.4μmol/L者有70%出现门脉高压。③门静脉高压症的处理首先推荐内镜下注射硬化剂，此法可反复进行。合并脾亢可考虑做脾栓塞，亦可考虑做分流术。

　　(3)肝内胆管扩张：随着生存病例数增加，肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过B超和CT可做出诊断。共分为三型：单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型，孤立囊肿与周围有交通支属B型，多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈，而C型此治疗方法效果差，要考虑肝移植。

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