先天性肝纤维化同样需要治疗

来源：未知编辑：gb03 点击数：更新日期：2011-07-23 11:06

先天性肝纤维化同样需要治疗。先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，近亲结婚者的子女可增加发生先天性肝纤维化的机会，先天性肝纤维化以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，患者容易发生消化道大出血，死亡率

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       先天性肝纤维化同样需要治疗，先天性肝纤维化是怎么回事，需要治疗吗？是不是也和先天性勃起异常一样不需要治疗，最近有朋友在线咨询新化男科医院男科专家，自己儿子检查出有先天性肝纤维化，请问大人都是健康的，为什么孩子会出现先天性的肝纤维化呢？先天性肝纤维化需要治疗吗？
      新化男科医院男科专家范殿英教授指出，先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等，可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加发生先天性肝纤维化的机会，先天性肝纤维化以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，患者容易发生消化道大出血，死亡率很高。
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      先天性前列腺炎的诊断可以通过肝组织病理活检诊断，会发现患者肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔，或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内，肝细胞板排列大致正常，一般无肝细胞结节性再生，不形成典型的假小叶结构，肝内胆管扩张和增生，扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞，可伴有肝内胆管发育畸形或海绵状扩张，出现这些病理表现之后就可以确诊为先天性肝纤维化。
      先天性肝纤维化种类很多，但是根据不同的临床表现可以分为：门脉高压型、输尿管结石性、门脉高压合并输尿管结石型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。一般成年之前会出现症状，一般症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹水、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者，可能会出现尿毒症。
      先天性肝纤维化不会影响孩子的智力，但是常常诱发脾大，虽然血常规正常，但有发生脾功能亢进的话就会造成外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高，还有很多患者会出现门静脉高压异常，如以上说发，会造成大出血，危及生命，所以检查出先天性肝纤维化之后必须立即治疗，不要等到症状出现，已经错过最佳治疗时机。

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